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Fruktoseintoleranz
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Fructoseintoleranz ist eine Krankheit, die durch eine erbliche Störung des Fruktosestoffwechsels bedingt ist, bei der Fruktose (Fruchtzucker) nicht oder nicht in ausreichenden Mengen abgebaut werden kann. Als Folge ist der Fruchtzuckergehalt in den Zellen mit einer toxischen Wirkung erhöht, der wiederum die Verstoffwechselung der Glukose stört und eine Unterzuckerung verursacht. Die sehr seltene hereditäre Fruktoseintoleranz, darf nicht mit der sehr viel häufiger vorkommenden Fruktosemalabsorption verwechselt werden.
- HFI = hereditäre (vererbte) Fruktoseintoleranz
- FM = intestinale (den Darm betreffende) Fruktoseintoleranz = Fruktosemalabsorption
| Inhaltsverzeichnis |
Angeborene Hereditäre FI (HFI)
Hierbei handelt es sich um eine angeborene Stoffwechselstörung, welche sich meist am Übergang von Stillzeit zur Beikost mit Obstzubereitungen bemerkbar macht.
Die hereditäre Fructoseintoleranz ist ein sehr seltener Enzymdefekt, der den Fructoseabbau in der Leber betrifft. Die Aldolase B, die normalerweise das Fructose-1-Phosphat in Dihydroxyacetonphosphat und Glycerinaldehyd spaltet, fehlt. Stattdessen ist nur die Aldolase A vorhanden, ein Enzym der Glykolyse, dessen Substrat Fuctose-1,6-Bisphosphat ist und das Fructose-1-Phosphat nur mit fünfzigfach geringerer Geschwindigkeit spaltet.
Das erste Enzym des Fructoseabbaus, die Fructokinase, ist nicht betroffen, so dass die Fructose in die Leberzelle gelangt, phosphoryliert wird und die Zelle nicht mehr verlassen kann. Aufgrund des Enzymdefekts kann das Fructose-1-Phosphat aber nicht gespalten werden, sondern häuft sich an und hemmt Enzyme der Glykolyse, der Gluconeogenese und des Glykogenstoffwechsels. Die schon erwähnte Aldolase A ist betroffen, ebenso die Fructose-1,6-Bisphosphatase der Gluconeogenese und die Glycogenphosphorylase. Hypoglycämien können dadurch die Folge sein, da im Hungerzustand das Glycogen dann nicht mehr oder nur noch vermindert abgebaut wird und auch keine Glucose aus Aminosäuren oder Glycerin gebildet werden kann.
Besteht der Verdacht auf eine angeborene FI, so sollte eine Gen-Diagnostik durchgeführt werden. Dazu läßt man sich am besten zu einem Humangenetiker überweisen. Ordnet dieser den Gentest an, bezahlen die gesetzlichen Krankenkassen anstandslos (Stand Dezember 2004). Bei jedem anderen Arzt wird die Krankenkasse Probleme bereiten bzw. die Bezahlung verweigern.
Nähere Informationen dazu kann man auch bei der Selbsthilfegruppe hereditäre Fruktoseintoleranz erfragen bzw. auf deren Internetseite erfahren.
Symptome
Die Symptome einer FI und SI sind ähnlich denen der Laktoseintoleranz:
Blähungen, Krämpfe/Schmerzen, Verstopfung, Durchfälle etc., aber auch Depressionen, Panikattacken, Konzentrations-/Leistungsschwäche; bei Kindern Wachstumsstörungen, Verhaltensauffälligkeiten (z. B. ADSH - Hyperaktivität - und Lernstörungen) und vieles mehr.
Therapie
Ist die Diagnose FI (womöglich + SI) gestellt, sollte man seine Ernährung umstellen:
Ist eine FI und/oder SI lange nicht erkannt worden und es kamen immer wieder Kohlehydrate in den Dickdarm, die da nicht hingehören (z. B. Fruktose), versuchen die im Darm ansässigen Bakterien, das Ganze irgendwie zu verstoffwechseln. Das führt zu Gasbildung und einer übermäßigen Fütterung der "schlechten" Darmbakterien, was mit der Zeit eine Dünndarmfehlbesiedelung hervorruft, welche für den riesigen Blähbauch, den viele Geplagte kennen, die Ursache ist.
Eine DDFB ist unabhängig von allem anderen zu behandeln (bitte Beiträge diesbezüglich über die Suchfunktion suchen), geht aber in seltenen Fällen auch von allein weg.
Des weiteren können sich kleine Entzündungsherde in der Dickdarmschleimhaut bilden, welche zu schweren Darmschäden führen können. Die Beschwerden, aber auch zusätzliche Unverträglichkeiten, Befall mit Fäulnisbakterien und Pilzen, das erhebliche Krankheitsgefühl werden so immer stärker.
Diese Krankheit kann nicht medikamentös, sondern nur durch eine strenge fruktosearme Diät behandelt werden. In einigen Fällen hat sich die FI durch die strenge fructosearme Diät verbessert.
Früher in der Intensivmedizin zur parenteralen Ernährung genutzte FGX-Infusionen (Fruktose,Glukose und Xylit) werden aufgrund von Unverträglichkeiten bei Patienten mit Fructoseintoleranz oder Xylitintoleranz nicht mehr eingesetzt.
Fruktosemalabsorption (auch Fruchtzuckerunverträglichkeit), nicht zu verwechseln mit der erblichen Fruktoseintoleranz, ist eine Krankheit, bei der Fruktose (Fruchtzucker) nicht oder nicht in ausreichenden Mengen resorbiert werden kann, da der Transport vom Lumen des Dünndarms in die Dünndarmzellen (Enterozyten) nicht richtig funktioniert. Die Fruktosemalabsorbtion ist in Mitteleuropa sehr häufig anzutreffen, da zirka 30% bis 40% der Bevölkerung daran leiden. Normalerweise wird Fruktose über Transportsysteme, die zu den so genannten Glukosetransportern (GLUTs) gehören, resorbiert. Dabei spielt GLUT-5, ein spezifischer Transporter für Fruktose, offensichtlich die entscheidende Rolle. Bei der Fruktosemalabsorbtion liegt ein Defekt in GLUT-5 vor. Durch diesen Defekt ist die Konzentrationen der Fruktose im gesamten Darm erhöht. Im Dickdarm wird Fruktose von Darmbakterien unter anderem zu Kohlendioxid verstoffwechselt.
Die Hauptsymptome bei Fruktosemalabsorption sind Blähungen, Durchfall und Bauchschmerzen. Bei Betroffenen, die weiter Fruktose essen, kann sich die Darmflora und damit die Aufnahmefähigkeit im Dünn- und Dickdarm weiter verschlechtern. Es kann zu weiteren Symptomen wie Reizmagen und Reizdarm kommen.
Folgende Symptome treten nach einmaligem verspeisen von Fruktose auf.
- Bauchschmerzen (wg. Gärung im Dünn und Dickdarm)
- Blähungen (wg. Gärung häufig übelriechend)
- breiiger Stuhl (wg. Gärung häufig übelriechend)
- Durchfall (wg. osmotischer Effekte zum Teil wässeriger Durchfall)
Sekundärsymptome
Folgende Symptome treten nach häufigerem Verspeisen von Fruktose auf.
- Reizdarmsyndrom (wg. Gärung und osmotischen Effekten)
- Reizmagensyndrom (wg. Übersäuerung des Körpers evtl. auch wg. anderer fehlender Stoffe wird zuviel Salzsäure in den Magen abgegeben)
- Reflux (im Zusammenhang mit dem Reizmagen, wenn zuviel Säure im Magen ist)
- Depressionen (als Folge der Resorptionsstörungen in Dick- und Dünndarm werden auch andere Stoffe z.B. essentielle Aminosäuren nicht aufgenommen. wg. der fehlenden Stoffe (u.a. Tryptophan) können Hormone und Botenstoffe nicht synthetisiert werden)
- Muskelschmerzen (im Zusammenhang mit der Übersäuerung und direkt in Beziehung zu Gärungsprozessen im Dickdarm z.B. Oberschenkelmuskelkater, wenn Reizdarmsyndrom)
- reaktive Arthritis durch osmotische Effekte
- Denkschwäche (Resorptionsstörung bewirkt geringe Produktion an Botenstoffen - > Denk-, Sehschwäche, etc. )
- Sehschwäche (wie bei Denkschwäche)
- CFS Chronic Fatigue Syndrom
- Post-Prandiales-Down-Syndrom
- ADS Aufmerksamkeits-Defizit-Syndrom (s. Diskussion)
- HKS Hyperkinetisches-Syndrom (s. Diskussion)
- erschwerte Atmung (vermutlich fehlen Botenstoffe)
- häufiger Harndrang
- Schwindel
- Wetterfühligkeit
In Abhängigkeit zum vorliegenden Schweregrad der FM entstehen im psychischen und sozialen Bereiche Defizite. Folgende zwei Reaktionsmuster von Biosystemen auf Probleme verdienen besondere Beachtung: Flucht und Aggression.
Mit Hilfe des Wasserstoffatemtests kann die Diagnose relativ sicher gestellt werden. Bei diesem Test wird die Wasserstoffkonzentration in der ausgeatmeten Luft nüchtern und nach Fruktoseaufnahme gemessen. Dabei wird meist über einen Zeitraum von zwei Stunden, halbstündlich oder viertelstündlich der Wasserstoffgehalt der Ausatemluft gemessen. Steigen die gemessenen Werte um über 20ppm vom Anfangswert an, so spricht man von einer Fruktosemalabsorption.
Erhöhte Konzentrationen treten typischerweise bei Resorptionsstörungen und Verdauungsstörungen von Kohlenhydraten und Fetten auf, da diese dann von den Darmbakterien verstoffwechselt werden und Wasserstoffgas ausgeschieden wird. Da die zu untersuchende Person bei diesem Test nur Fruktose zu sich nimmt, ist der Test sehr spezifisch, für die Diagnose der Fruktosemalabsorption.
Des Weiteren kann die Veränderung bestimmter Laborparameter im Blut auf eine bestehende Fruktosemalabsorption hinweisen. Häufig sind die Blutkonzentrationen von Tryptophan, Zink und Folsäure erniedrigt und von Lipase und Amylase erhöht. Diese Veränderungen sind allerdings relativ unspezifisch, da sie bei vielen Erkrankungen auftreten.
Differentialdiagnosen
Vorher sollte eine genetisch bedingte Fructose-Intoleranz (FI) ausgeschlossen werden können, da der Test in diesem Fall lebensgefährlich sein kann. (Schlechte Leberwerte und Abneigung gegen Süßes deuten auf die genetisch bedingte FI hin). Dabei wird am Morgen nüchtern die Atemluft auf H2 gemessen. Anschließend bekommt die Testperson Fruktose oral verabreicht, in der Regel 20-50g Fructose in fünf- bis zehnfacher Menge Wasser. Wenn bei weiteren Messungen, die z.B. alle 30 Minuten vorgenommen werden, der H2-Gehalt signifikant ansteigt (20 ppm), liegt die Krankheit Fruktosemalabsorption vor. Da die H2-Konzentration in der Atemluft auch von der Beschaffenheit der Dickdarmflora abhängt, kann von dem H2-Gehalt der Atemluft alleine nicht auf das Maß der Malabsorption geschlossen werden; hierfür wären zusätzliche Tests mit dem den Dünndarm passierenden Kohlenhydrat Laktulose notwendig. Bei entsprechender Dickdarmflora, kann es beim Fructose-H2-Atemtest daher auch dazu kommen, dass trotz vorliegender Fructosemalabsorption nur geringe H2-Konzentrationen gemessen werden; negative Befunde sollten daher mit einem positiven Laktulosetest verifiziert werden.
Therapie und Prävention
Derzeit gibt es keine ursächliche Therapie. Die an einer Fruktosemalabsorption erkrankten Patienten müssen daher eine fruktose- sowie saccharosearme Ernährung zu sich nehmen.Viele Betroffene berichten auch dass Lebensmittel mit einem überwiegendem Anteil Glukose im vergleich zur Fruktose besser vertragen werden.Es existieren eine Reihe von Listen wo Lebensmittel aufgelistet sind welche mehr Glukose als Fruktose enthalten. Zink-, Folsäure- und Vitaminmangel kann durch eine entsprechende Substitution, meist in Form von Tabletten, vermieden werden. Wenn die oben genannten Symptome trotz Fruktose und Saccharose armer Ernährung nicht deutlich besser werden, sollte untersucht werden ob noch eine andere Unverträglichkeit vorliegt, wie beispielsweise eine Laktose (Milchzucker) oder Gluten-Unverträglichkeit.
Darüber hinaus gibt es noch die Sorbitintoleranz. Dabei rufen höhere Mengen an Sorbit bzw. Sorbitol, Mannit bzw. Mannitol, Xylit bzw. Xylitol (= Zuckeralkohole) eine beschleunigte Darmaktivität hervor und führen zu Durchfällen.
Des weiteren behindert Sorbit den GLUT-5-Transporter (siehe oben) und damit die Resorption der Fruktose aus dem Dünndarm, so daß eine FI bei Einnahme von den o. g. Zuckeralkoholen noch verstärkt wird.
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